Silicoproteinosis en paciente minero en Colombia. Reporte de caso / Silicoproteinosis in a mining patient in Colombia. Case report

La silicosis pulmonar es una enfermedad ocupacional que continúa ocasionando morbilidad en el mundo. Debido a que el sílice es el mineral más abundante en la tierra y en las rocas, son numerosas las fuentes de exposición laboral a la inhalación del polvo de sílice en varios sectores industriales. Por su parte, la silicoproteinosis pulmonar es una forma aguda muy rara de silicosis, que puede desarrollarse con un período de latencia más corto en comparación con la silicosis, luego de la primera exposición al sílice, y se caracteriza por un rápido deterioro de la función pulmonar, sin respuesta efectiva a ningún tratamiento. Por su forma de presentación tan atípica, reportamos el caso de un hombre de 58 años, con antecedente laboral de trabajo en mina de extracción de oro en socavón

Pulmonary silicosis is an occupational disease that continues to cause morbidity in the world. Because silica is the most abundant mineral in soil and rock, sources of occupational exposure to inhalation of silica dust are numerous in various industrial sectors. Alternately, pulmonary silicoproteinosis is a very rare acute form of silicosis, which can develop with a shorter latency period compared to silicosis after the first exposure to silica, and is characterized by a rapid deterioration of lung function, without effective response to any treatment. Due to its atypical form of presentation, we report the case of a 58-year-old man, with a history of working in a gold mine

Diagnóstico de proteinose alveolar pulmonar após exposição à covid-19: relato de caso / Pulmonary alveolar proteinosis diagnosis of after exposure to covid-19: case report / Diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar tras exposición al covid-19: reporte de caso

Os objetivos deste artigo são relatar o caso de um paciente diagnosticado com proteinose alveolar pulmonar (PAP) após piora do quadro clínico decorrente da infecção por covid-19 e realizar uma revisão sobre a PAP na busca de promover o maior conhecimento dos profissionais de saúde sobre essa comorbidade. Participou da pesquisa um paciente de 48 anos de idade, sexo masculino, com relato de quadro de tosse e dispneia há um ano, apresentando exacerbação do quadro respiratório após infecção por SARS-CoV-2, com necessidade de início de suporte de oxigênio via cateter nasal devido à diminuição da saturação e ao comprometimento das atividades da vida diária. Foi realizada tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR) e evidenciada pavimentação em mosaico com comprometimento difuso dos campos pulmonares. Conforme achados clínicos e radiológicos compatíveis com PAP, o paciente foi submetido à lavagem pulmonar total e apresentou melhora da dispneia e da tosse. A proteinose alveolar pulmonar é uma doença que merece relevância devido ao comprometimento clínico que pode ocasionar ao paciente. É necessário um acompanhamento médico periódico para observar a evolução da doença e definir a conduta terapêutica conforme apresentação clínica de cada enfermo. Por vezes, pode ser necessário repetir a lavagem pulmonar total e em casos refratários, buscar alternativas terapêuticas. Tendo em vista o envolvimento pulmonar e os sintomas semelhantes a infecções por SARS-CoV-2, é importante atentar para os diagnósticos diferenciais.

This paper reports the case of a patient diagnosed with pulmonary alveolar proteinosis (PAP) after a worsening clinical picture due to COVID-19 infection, reviewing the literature on PAP to promote greater knowledge on this comorbidity for health professionals. A 48-year-old male patient with reported coughing and dyspnea for one year, presenting exacerbation of respiratory symptoms after SARS-CoV-2 infection, needing to start oxygen support via nasal catheter due to decreased saturation and impairment of daily living activities. High resolution computed tomography (HRCT) of the chest was performed and showed crazy paving with diffuse involvement of the lung fields. As per clinical and radiological findings compatible with PAP, the patient underwent total lung lavage and showed improvement in dyspnea and coughing. Pulmonary alveolar proteinosis deserves relevance due to the clinical impairment it can cause to the patient. Periodic medical follow-up is necessary to observe the disease evolution and define the therapeutic approach according to the clinical presentation of each patient. Sometimes, it may be necessary to repeat the total lung lavage, and to seek therapeutic alternatives in refractory cases. Given the pulmonary involvement and symptoms similar to SARS-CoV-2 infections, one must pay attention to the differential diagnoses.

Los objetivos de este artículo son presentar el caso de un paciente diagnosticado de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) tras empeorar el cuadro clínico debido a infección por covid-19 y realizar una revisión sobre la PAP con el fin de generar más conocimiento a los profesionales sanitarios sobre esta comorbilidad. El caso investigado fue de un paciente masculino de 48 años de edad, con reporte de tos y disnea desde hace un año, que presentaba exacerbación del cuadro respiratorio posterior a infección por SARS-CoV-2, lo que requirió inicio de soporte de oxígeno vía catéter nasal por disminución de la saturación y deterioro de las actividades de la vida diaria. Se realizó una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de tórax y se observó empedrado en mosaico con afectación difusa de los campos pulmonares. Según los hallazgos clínicos y radiológicos compatibles con PAP, se le realizó al paciente lavado pulmonar total y mejoró la disnea y la tos. La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad que merece relevancia por el compromiso clínico que puede ocasionar al paciente. Es necesario un seguimiento médico periódico para observar la evolución de la enfermedad y definir el abordaje terapéutico según la presentación clínica de cada paciente. También es necesario repetir el lavado pulmonar total y, en casos refractarios, buscar alternativas terapéuticas. Ante la afectación pulmonar y síntomas similares a infecciones por SARS-CoV-2, es importante prestar atención a los diagnósticos diferenciales.

Protocolo de lavado pulmonar total del Hospital Santa Clara de Bogotá, a propósito de una paciente con proteinosis alveolar pulmonar resistente / Whole Lung Lavage Protocol at Hospital Santa Clara of Bogotá: Presentation of a Patient with Resistant Pulmonary Alveolar Proteinosis

RESUMEN La proteinosis alveolar pulmonar es una entidad clínica caracterizada por la acumula ción de material proteináceo, con alta riqueza en surfactante, mediado por una menor aclaración por parte de los macrófagos alveolares. En pacientes adultos, comúnmente se asocia a fenómenos autoinmunes que tienen como resultado una deficiencia del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, lo que implica alteracio nes en la maduración y disfunción celular, lo que provoca disminución de la degrada ción del surfactante y su acumulación en el espacio alveolar. Su diagnóstico corres ponde a un reto para el clínico, sobre la base de los hallazgos en pruebas de función pulmonar, el patrón en "empedrado" (crazy paving) en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y que se confirma al obtener el material proteináceo en el lava do broncoalveolar. Dada su rareza, el tratamiento ideal permanece por ser elucidado y en la actualidad el pilar del tratamiento es el lavado pulmonar total. Reportamos un caso anecdótico de una paciente de 41 años con proteinosis alveolar pulmonar desde 2011, que ha requerido múltiples lavados pulmonares totales, con pobre respuesta a estos, persistencia de disnea y necesidad de oxígeno suplementario a pesar de realizar el procedimiento, pero con tendencia progresiva a la mejoría en los últimos 2 años. La técnica del lavado no está completamente estandarizada y su uso en Amé rica Latina es aún limitado, por lo que publicamos el protocolo utilizado en el Hospital Santa Clara de Bogotá, Colombia.

ABSTRACT Pulmonary alveolar proteinosis is a clinical entity characterized by the accumulation of proteinaceous material, rich in surfactant, mediated by reduced clearance by alveolar macrophages. In adult patients, it is commonly associated with autoimmune phenom ena resulting in a deficiency of the granulocyte-macrophage colony stimulating factor, which implies alterations in cell maturation and dysfunction, causing a decrease in surfactant degradation and its accumulation in the alveolar space. Its diagnosis poses a challenge to the clinician, based on the findings of pulmonary function tests and the crazy paving pattern of the high-resolution computed tomography of the chest, and is confirmed by obtaining the proteinaceous material in the bronchoalveolar la vage. Given its rarity, the ideal treatment remains to be elucidated, with whole lung lavage currently being the cornerstone of treatment. We report an anecdotal case of a 41-year-old female patient suffering from pulmonary alveolar proteinosis since 2011, who has required multiple whole lung lavages, with poor response to these, with persistent dyspnea and supplemental oxygen requirement even though she has performed the procedure, but with a progressive tendency towards improvement in the last 2 years. The lavage technique is not completely standardized and its use in Latin America is still limited, which is why we publish the protocol used in the Hospital Santa Clara of Bogotá, Colombia.

Proteinosis alveolar pulmonar: reporte de caso en paciente con linfoma no hodgkin mesentérico / Pulmonary alveolar proteinosis: report of a case in patient with history of mesenteric non-hodgkin lymphoma

Objetivos: Exponer en base a un caso clínico una revisión de literatura reciente sobre Proteinosis alveolar pulmonar (PAP). Presentación del caso: Revisión de ficha clínica electrónica de paciente de sexo masculino de 76 años con antecedente de linfoma no Hodgkin (LNH) mesentérico, estirpe B de tipo folicular, quien acude en forma reiterada a servicios de urgencia por cuadro de dos meses de evolución de fiebre, compromiso del estado general y tos. Al examen físico destaca crépitos en hemitórax derecho. Se realizó Tomografía computada (TC) de tórax que mostró opacidades pulmonares en vidrio esmerilado periféricas, con engrosamiento septal liso y algunas bandas retráctiles subpleurales. Se manejó ambulatoriamente con Azitromicina por una semana. Sin respuesta, evoluciona con baja de peso y diaforesis nocturna. Nueva TC de tórax en enero 2021, muestra nuevos focos de "empedrado" periféricos extensos, descrito como "crazy paving", focos de vidrio esmerilado difusos extensos, sin condensación y con resolución de bandas retráctiles. Estudio infeccioso negativo. Se realiza lavado broncoalveolar (LBA) con estudio histológico de líquido que muestra proceso inflamatorio crónico con abundantes macrófagos y material proteináceo. Discusión: Tras el descarte de patología infecciosa, se orientó el estudio hacia otras causas de enfermedad parenquimatosa pulmonar. Así, resulta fundamental la descripción correcta del patrón imagenológico tomográfico y el LBA que resultaron compatibles con PAP. Conclusión: La PAP es una patología infrecuente, pero una historia clínica adecuada, el planteamiento de diagnósticos diferenciales de neumonía de lenta resolución, asociado el reconocimiento del patrón radiológico característico y el estudio histológico con LBA permiten realizar un diagnóstico certero, con gran implicancia terapéutica.

Objective: To present a review of recent literature on pulmonary alveolar proteinosis (PAP) based on a clinical case. Presentation of the case: Review of electronic clinical record of a 76 years-old masculine patient with history of mesenteric Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) follicular-type lineage B, who repeatedly attended the emergency services due to a two-month history of symptoms of fever, compromised general condition and cough. Physical examination revealed crepitus in the right hemithorax. Chest computed tomography (CT) was performed, which showed peripheral ground-glass pulmonary opacities, with smooth septal thickening and some subpleural retractile bands. He was managed on an outpatient basis with Azithromycin for one week. No response; evolves with weight loss and night diaphoresis. New chest CT in January 2021, shows new extensive peripheral "cobblestone" foci, described as "crazy paving", extensive diffuse ground glass foci, without condensation and with resolution of retractile bands. Negative infectious study. Bronchoalveolar lavage (BAL) was performed with a histological study of the fluid showing a chronic inflammatory process with abundant macrophages and proteinaceous material. Discussion: After ruling out infectious pathology, the study was oriented towards other causes of pulmonary parenchymal disease. Thus, the correct description of the tomographic imaging pattern and the BAL that were compatible with PAP are essential. Conclusion: PAP is an infrequent pathology, but an adequate clinical history, the approach to differential diagnoses of slowly resolving pneumonia, associated with the recognition of the characteristic radiological pattern and the histological study with BAL allow an accurate diagnosis to be made, with great therapeutic implications.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis

Resumen La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad pulmonar difusa, infrecuente, secundaria a una alteración en la homeostasis del surfactante. Se presenta el caso de una mujer de 69 años que ingresó a sala de internación por disnea progresiva hasta clase funcional III, de tres meses de evolución, asociada a tos no productiva. Se constató insuficiencia respiratoria tipo I. Como hallazgos en tomografía de tórax se evidenció engrosamiento del intersticio pulmonar intra e interlobulillar, opacidades en vidrio esmerilado y áreas con tendencia a la consolidación bilateral. Se realizó biopsia pulmonar con diagnóstico histológico de PAP y se efectuó tratamiento con lavado pulmonar total, logrando mejoría clínica. Se destaca la necesidad de tener presente diagnósticos diferenciales de insuficiencia respiratoria e infiltrados pulmonares en el contexto de la pandemia por COVID-19, incluidas las entidades muy poco prevalentes como lo es la PAP.

Abstract Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare, diffuse pulmonary disease due to abnormal surfactant homeostasis. We present the case of a 69-year-old woman who was admitted to the hospital for progressive dyspnea with marked limitation in activity, and non-productive cough, of three months of evolution. Type I respiratory failure was confirmed. Chest tomography findings were interlobular and intralobular septal thickening, ground glass opacities and bilateral consolidation. Histological diagnosis was made and whole-lung lavage was performed with clinical improvement. We highlight the need to keep in mind differential diagnoses of respiratory failure and pulmonary infiltrates during COVID-19 pandemic, even rare entities such as PAP.

Lavado pulmonar bilateral terapéutico en una adolescente con proteinosis alveolar pulmonar. A propósito de un caso / Therapeutic bilateral lung lavage in an adolescent with pulmonary alveolar proteinosis. Case report

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad pulmonar difusa caracterizada por la acumulación anormal de surfactante y lipoproteínas en el espacio alveolar, lo cual empeora el intercambio gaseoso y lleva a un curso variable desde una presentación clínica asintomática hasta una falla respiratoria grave.Se presenta a una adolescente de 16 años con este diagnóstico que fue remitida a nuestro Hospital para la realización de un lavado pulmonar total luego de una historia de disnea progresiva, dificultad respiratoria, caída de la función pulmonar y anormalidades radiológicas. Se le realizaron estudios de función pulmonar y mediciones de laboratorio antes y después del lavado pulmonar terapéutico.Luego, la paciente presentó una inmediata mejoría tanto de los síntomas, radiografía de tórax y mediciones de estudios de función pulmonar como en el intercambio gaseoso. El lavado pulmonar total continúa siendo el estándar de oro para el tratamiento de la proteinosis alveolar pulmonar en casos graves

Pulmonary alveolar proteinosis is an unusual diffuse lung disease characterized by abnormal accumulation of pulmonary surfactant and lipoproteins in the alveolar space, which impairs gas exchange with a variable clinical course, ranging from an asymptomatic clinical presentation to severely affected respiratory failure.A 16-year-old girl with diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis presented to our hospital for therapeutic lung lavage after a recent history of progressive dyspnea, respiratory distress, declining lung function measurements, and worsening radiographic abnormalities. We obtained baseline pulmonary function tests and laboratory measurements before and after therapeutic bilateral lung lavage. After the lavage, the patient demonstrated an immediate improvement in symptoms, chest radiograph appearance, pulmonary function test measurements, as well as in gas exchange. Whole lung lavage is still the gold standard for treatment of pulmonary alveolar proteinosis in severe cases.

Patrón crazy paving en una mujer joven: hallazgo inesperado y tratamiento no tradicional en un caso de proteinosis alveolar pulmonar / Crazy paving computed tomography pattern in a young woman: unexpected findings and non-traditional treatment in a pulmonary alveolar proteinosis case

El patrón llamado 'crazy paving' en tomografia computada de tórax (TAC) puede deberse a diferentes condiciones siendo una de ellas la Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP), rara condición que puede llevar a insuficiencia respiratoria y a menudo, a la muerte. Presentamos el caso de una mujer joven con una historia de un año de evolución de disnea progresiva y tos seca que consultó por un cuadro de aparición brusca de fiebre, calofríos, malestar general y falla respiratoria hipoxémica severa (PaO2 = 51,9 mmHg con FiO2 = 0,50) en la cual la TAC de tórax mostraba un patrón de empedrado o 'crazy paving' que significó un desafío diagnóstico resuelto finalmente con una biopsia pulmonar quirúrgica que mostró una PAP. Ante el fracaso del tratamiento tradicional de Lavado Pulmonar Total (LPT) se usó una aproximación terapéutica novedosa consistente en una serie de 4 lavados lobares con un perfluorocarbono, Perflubron (PFC) bajo anestesia local seguido por 5 sesiones de Plasmaféresis. Casi inmediatamente después de este tratamiento la paciente evidenció mejoría radiológica y funcional. La PaO2 fue de 89,9 mmHg respirando aire ambiental y la CVF y el VEF1 aumentaron alcanzado respectivamente el 77 y el 75% de sus valores normales de referencia. Dadas las características químicas y físicas del PFC, pensamos que es una alternativa válida al LPT en estos casos.

Crazy paving computed tomography pattern may be due to a number of causes, one of them being Pulmonary Alveolar Proteinosis, a rare condition leading to respiratory failure and often to death. We present the case of a young woman with a one-year history of progressive dyspnea and dry cough, who consulted for an acute onset of fever, chills, malaise and severe hypoxemic respiratory failure (PaO2 = 51.9 mmHg; FiO2 = 0.50) with a 'crazy paving' pattern on chest CT. This diagnostic challenge was resolved by a surgical lung biopsy that showed a pulmonary alveolar proteinosis. Taking into account that the traditional treatment using whole lung lavage had already failed in this patient, a novel therapeutic approach was settled. A series of 4 lobar lavages with a perfluorocarbon (Perflubron) under local anesthesia followed by 5 plasmapheresis sessions were carried out. The patient showed radiographic and functional improvement almost immediately after this treatment. PaO2 was 89.9 mmHg breathing room air and FVC and FEV1 increased to reach 77 and 75% respectively of their normal reference values. Because of its chemical and physical properties we think this novel therapeutic approach should be a valuable alternative to saline solution for whole lung lavage in these cases.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis an update

La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como "crazy paving". El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.

Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant derived lipoproteinaceous material filling the alveoli, secondary to failure of its clearance by macrophages. Most of the patients are adults that have auto antibodies directed to Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF). The evolution is towards disturbed gaseous exchange with a wide spectrum of disease from spontaneous recovery to death. There are three forms of PAP: genetic, secondary and autoimmune. Symptoms are scarce and patients may present with dyspnea, dry cough and hypoxemia. Chest X ray shows bilateral opacities and thorax CT depicts ground glass opacities surrounded by septal widening, the so called "crazy paving" pattern. Diagnosis is made on clinical and radiological grounds and confirmed by PAS positive staining of bronchoalveolar lavage material or surgical lung biopsy. Accepted treatment is whole lung lavage (WLL) with saline. Alternatives are subcutaneous or inhaled GM-CSF, Plasmapheresis or Rituximab, and even modification of the method of WLL and combination of different manner of treatment.

Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar: Reporte de caso clínico / Cough and hypoxemia as clinical manifestation of pulmonary alveolar proteinosis: Clinical case report

La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente, especialmente en pediatría, caracterizada por la acumulación anormal de lipoproteínas y derivados del surfactante en el espacio intraalveolar, que genera una grave reducción del intercambio gaseoso. La forma de presentación idiopática constituye más del 90% de los casos relacionados con un fenómeno de autoinmunidad, con producción de anticuerpos dirigidos contra el receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Se presenta un caso clínico de una niña de 4 años de edad tratada por neumonía atípica con evolución desfavorable por hipoxemia persistente. El diagnóstico se obtuvo a través del estudio anatomopatológico de la biopsia pulmonar por toracotomía. Se llevaron a cabo 17 lavados broncopulmonares mediante endoscopía respiratoria y la paciente evidenció franca mejoría clínica.

Alveolar proteinosis is a rare chronic lung disease, especially in children, characterized by abnormal accumulation of lipoproteins and derived surfactant in the intra-alveolar space that generates a severe reduction of gas exchange. Idiopathic presentation form constitutes over 90% of cases, a phenomenon associated with production of autoimmune antibodies directed at the receptor for granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. A case of a girl of 5 years of age treated because of atypical pneumonia with unfavorable evolution due to persistent hypoxemia is presented. The diagnosis is obtained through pathologic examination of lung biopsy by thoracotomy, as treatment is carried out by 17bronchopulmonary bronchoscopy lavages and the patient evidences marked clinical improvement.

Procedimento e complicações anestésicas no manejo de lavagem pulmonar total em paciente obeso com proteinose alveolar pulmonar: relato de caso / Anaesthetic, procedure and complications management of serial whole lung lavage in an obese patient with pulmonary alveolar proteinosis: case report / Procedimiento y complicaciones anestésicas en el manejo del lavado pulmonar total en paciente obeso con proteinosis alveolar pulmonar: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O primeiro caso de proteinose alveolar pulmonar (PAP) foi descrito por Rose em 1958, mas ainda é um distúrbio raro. PAP é caracterizada pela deposição de material lipoproteico secundário ao processamento anormal de surfactantes pelos macrófagos. Os pacientes podem ter dispneia progressiva e tosse, às vezes acompanhadas pelo agravamento da hipóxia, e seu curso pode variar de deterioração progressiva a melhora espontânea. Muitas terapias foram usadas, incluindo antibióticos, drenagem postural e ventilação com pressão positiva intermitente com acetilcisteína, heparina e soro fisiológico em aerossol. Atualmente, a base do tratamento é a lavagem pulmonar total (LPT). A LPT, embora seja geralmente bem-tolerada, pode estar associada a algumas complicações. RELATO DE CASO: Relatamos um caso de PAP grave durante o procedimento anestésico e as complicações no manejo da proteinose alveolar pulmonar em um paciente que havia sido submetido a múltiplas e alternadas lavagens de um dos pulmões ao longo de sete anos (os últimos três em nosso hospital), com melhora dos sintomas depois de cada tratamento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The first case of Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) was described by Rose in 1958, but it is still a rare disorder. PAP is characterized by deposition of lipoproteinaceous material secondary to abnormal processing of surfactant by macrophages. Patients may suffer from progressive dyspnea and cough that at times is accompanied by worsening hypoxia and its course can vary from progressive deterioration to spontaneous improvement. Many therapies have been used to treat PAP including antibiotics, postural drainage, and intermittent positive pressure breathing with aerosolized Acetylcysteine, heparin and saline. At present, the mainstay of treatment is whole lung lavage (WLL). Although generally well tolerated, WLL can be associated with some complications. CASE REPORT: We report a case of severe PAP through the anaesthetic, procedure and complications management of pulmonary alveolar proteinosis in one patient who has undergone multiple, alternating, single-lung lavages over the past seven years, the last three in our hospital, with improvements in her symptoms following each therapy.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El primer caso de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) fue descrito por Rose en 1958, pero todavía continúa siendo un trastorno raro. La PAP se caracteriza por la deposición de material lipoproteico secundario al procesamiento anormal de surfactantes por los macrófagos. Los pacientes pueden tener disnea progresiva y tos, a veces seguidas de un agravamiento de la hipoxia, y su curso puede variar de deterioración progresiva a una mejoría espontánea. A lo largo de los años, muchas terapias han sido usadas para tratar la PAP, incluyendo antibióticos, drenaje postural y ventilación con presión positiva intermitente con acetilcisteína, heparina y suero fisiológico en aerosol. Hoy por hoy, la base del tratamiento es el lavado pulmonar total (LPT), descrito por primera vez por Ramirez-Rivera y col. Existen tres variantes de la enfermedad: congénita, secundaria y adquirida. Las recientes investigaciones sugieren que en la forma más común (PAP adquirida [idiopática]), la autoinmunidad contra el factor estimulador de las colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM) pulmonares desempeña un importante papel. El factor recombinante que estimula las colonias de granulocitos y macrófagos parece beneficiarse con un subconjunto de pacientes adultos con PAP y puede representar una alternativa en el tratamiento de la enfermedad, pero la tasa de éxito todavía no es suficiente para substituir la LPT. La LPT, aunque sea generalmente bien tolerada, puede estar asociada con algunas complicaciones. RELATO DE CASO: Relatamos un caso de PAP grave durante el procedimiento anestésico y las complicaciones en el manejo de la proteinosis alveolar pulmonar en un paciente que había sido sometido a múltiples y alternados lavados de uno de los pulmones a lo largo de siete años (los últimos tres en nuestro hospital), con una mejoría de los síntomas después de cada tratamiento.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, caracterizada por alteración en el metabolismo del surfactante, lo que determina su acumulación anormal en el espacio alveolar. Es una enfermedad extremadamente rara. Se han reportado solamente 500 casos en la literatura. Se describió por primera vez en 1958. Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un lactante de 2 meses, con desnutrición proteico energética, que ingresa por dificultad respiratoria e hipoxemia, y, con imágenes radiológicas de tipo retículo-nodulillar, en vidrio deslustrado, en el cual se plantea inicialmente el diagnóstico de bronconeumonía. Ante la evolución desfavorable y no respuesta al tratamiento, se realizó un estudio para descartar enfermedades pulmonares crónicas. El paciente fallece y se confirma el diagnóstico por anatomía patológica. Se realiza una revisión del tema

The pulmonary alveolar proteinosis is a chronic respiratory disease characterized by surfactant metabolism alteration determining its abnormal accumulation in the alveolar space. It is a disease very rare and in literature only 500 cases have been reported; it was described for the first time in 1958. This is a case presentation of pulmonary alveolar proteinosis in an infant aged 2 months with energetic protein malnutrition admitted due to respiratory difficulty and hypoxemia and with radiologic images of the reticulonodulillary, in frosting glass, where initially is made the diagnosis of bronchopneumonia. In the face of unfavorable evolution and no response to treatment, a study was conducted to rule out chronic pulmonary diseases. Patient died confirming the diagnosis according to the pathologic anatomy. A review on subject is carried out